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Enfermedad del Coats, rara patología de visión infantil que puede confundirse con cáncer ocular

Alrededor de 80% de los pacientes pueden estabilizarse con un adecuado tratamiento.

Hay patologías poco frecuentes que afectan diversas partes de nuestro organismo, tal es el caso de una que genera pérdida progresiva en la visión; sí, hoy 17 de agosto se conmemora el Día Internacional de la Enfermedad de Coats. Aquí te explicamos de qué trata.

Con la celebración de este día internacional de un padecimiento también llamado Síndrome de Retinitis Exudativa o telangiectasia retiniana, se pretende concienciar y sensibilizar a la ciudadanía sobre su correcto tratamiento y brindar apoyo a los pacientes y sus familiares.

De acuerdo con Ricardo Fernández de la Cruz, oftalmólogo por la Universidad Anáhuac y especialista en desprendimiento de retina, este padecimiento es una anomalía en el desarrollo de los vasos que llevan sangre a los tejidos de la retina.

“Es un proceso crónico raro, como lo es el queratocono para la córnea que va desarrollándose lenta y progresivamente, por lo regular se presenta en la juventud y la niñez, con prevalencia en el sexo masculino y va causado una pérdida importante en la visión y desprendimiento de la retina”, explica en entrevista con Once Noticias.

El galeno dice que no es hereditaria y aparentemente no existe alguna causa que la provoque; también, que comienza su manifestación de forma asintomática en varones que oscilan entre 9 y 16 años de edad.

“La evolución es variable y los pequeños no suelen quejarse; ahí hay un problema porque cuando ya se da el diagnóstico el médico o especialista detectan una apariencia anómala del reflejo pupilar que puede; en el peor de los casos podría suceder un desprendimiento de retina total, leucocoria y glaucoma doloroso de ángulo cerrado”.

El término leucocoria a la que se refiere el médico es un signo clínico que consiste en que la pupila, en lugar de ser negra, como es habitual, es blanca; en tanto que el glaucoma doloroso en una lesión en el nervio óptico provocada por la presión intraocular elevada.

Al preguntar al galeno qué síntomas deben poner en alerta a los familiares o padres de familia de un niño o joven con esta patología, no duda en decir que la pérdida de la visión; pero como hay otras causas que la pueden provocar, es necesaria la valoración de un experto para tomar a la enfermedad en etapa precoz. Dos síntomas más serían:

  1. Cuando un niño sufre estrabismo (desviación de uno de los ojos de su dirección normal) porque ello, impide que los ejes visuales se enfoquen a un mismo punto al mismo tiempo
  2. Estar atentos a las fotos que se hagan con flash; si el reflejo rojo que debe aparecer en los ojos al revelar o ver la foto, no está, hay que acudir al oftalmólogo  

Fernández de la Cruz resalta que es importante un chequeo rutinario porque el adecuado y puntual diagnóstico son básicos para descartar, incluso, la presencia de una neoplasia maligna, es decir, un tumor.

¿Por qué sucede esto?

El experto en retina dice que al haber un tipo de desprendimiento seroso se podría confundir con un retinoblastoma, un mal en el que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la retina.

Sin embargo, con la ecografía ocular, la angiografía retiniana, la OCT y la TAC es posible realizar un correcto diagnóstico diferencial que nos aclare si se trata de un tumor o de una retinitis exudativa.

Agrega que alrededor de 80% de los pacientes pueden estabilizarse con un adecuado tratamiento, “pero, repito, el diagnóstico es clave porque hay otros factores que se presentan en el desarrollo de la enfermedad, que sí comprometen la visión”.

Por otro lado, Once Noticias también buscó la opinión de Clara Elisa Romero Prats, especialista en retina médica y quirúrgica por la Universidad Autónoma Metropolitana (UAM), quien enfatiza que la falta de información adecuada y un diagnóstico erróneo pueden llevar la enfermedad a un estadío avanzado.

Sin embargo, una ecografía ocular, la angiografía retiniana, la Tomografía de Coherencia Óptica (OCT) y la Tomografía Computarizada (TAC) es posible realizar una correcta determinación diferencial que nos indique a los médicos si nos enfrentamos a una malignidad o a una retinitis exudativa.

“Si se trata de la enfermedad de Coats, el tratamiento partirá desde lo avanzado que esté; la revisión nos servirá para valorar tratamientos de cirugía retiniana con una inyección de inhibidores, vitrectomía o crio-láser-terapia y así evitar su desprendimiento (de retina)”.

Y, aunque asegura que no hay una causa específica de por qué surge esta patología, una posible teoría, no confirmada podría ser la falta de producción de una proteína responsable de formar a los vasos sanguíneos en el ojo de manera normal.

“Tampoco hay forma de prevenirla, pero se aconseja hacer un tamiz oftalmológico neonatal; de esta forma se observará si un bebé es sigue la luz o los objetos, de esa forma en cómo se checa la retina; tampoco hay una incidencia exacta de los casos en México por lo extraño del padecimiento”.

Agrega que, no obstante, su poca presencia entre la población, no se debe ignorar, sobre todo, para descartar la aparición de retinoblastoma, un cáncer ocular frecuente en los infantes.

De acuerdo con el National Center for Advancing Translational Science, Estados Unidos, las señales de este padecimiento comienzan en la infancia e incluyen pérdida de visión, estrabismo y una masa blanca en la pupila llamada leucocoria.

En México, dos organizaciones que pueden brindar apoyo son Coats Crafts México o la Federación Mexicana de Enfermedades Raras.

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